血管母细胞瘤的诱因，血管母细胞瘤是肿瘤吗

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简要病史

年龄：31岁性别：男

主诉：颞顶额部疼痛伴头晕持续20余天，阵发性头痛伴头晕，肢体力量V级，肌张力正常，双侧病理体征及脊髓膜刺激征阴性。

测试方法及图像：脑MRI简单扫描+造影+MRA+MRV

MRI症状：小脑蚓部下端结节状异常信号影，延伸至第四脑室，边界清晰，边缘光滑，面积约2.9x2.8x3.4 cm，T2WI及稍高信号T1WI 低信号。可见多发空血管影，DWI呈等低信号，增强扫描病灶明显强化。 MRA显示病灶内有多处增厚、迂曲的血管阴影。 MRV未见明显异常。

术中所见：延髓背下部可见一实性肿物，呈灰白色、灰红色，质地较软，包膜不完整，瘤体呈海绵状，由大块组成。某些地方有群众。延髓的外侧和腹侧有许多粗而薄壁的血管，排列紧密，表面有许多引流静脉，呈鲜红色。肿瘤的供血动脉显示为小脑后下动脉。

一般病理：灰棕色结节样组织碎片，大小3.5x2.5x2.0 cm，断面灰红棕色，质地中等，初步认为是血管母细胞瘤（WHO I级），等待医生进一步诊断免疫组化。

免疫组织化学：支持血管母细胞瘤（WHO I 级）。

阴性抗体类型：D2-40、GFAP、抑制素、CK、Syn

注：上述测试中加号表示：无染色为阴性，肿瘤细胞染色低于25%为（+），26-50%为（++），51-75%为（+++），> 75% 是(++++)。采用ER、PR、P53、Ki-67计算肿瘤细胞核阳性率。

血管母细胞瘤

血管母细胞瘤HB，又称血管视网膜瘤、血管母细胞瘤，是中枢神经系统血管生成的良性肿瘤。大多来源于中胚层胚胎残存组织，主要由内皮细胞和上皮细胞组成并增生。根据2016年WHO中枢神经系统分类，系统性肿瘤分为间质性肿瘤和非脑膜上皮性肿瘤，其中WHO 1级约占颅内肿瘤的1.1%2.4%，约占后颅窝肿瘤的7%。是一种罕见的脊髓良性肿瘤。多见于35岁至45岁之间的成年人，男性多于女性，根据患者是否有家族史，可分为散发性或家族性。后者常常合并。存在肝脏、肾脏或胰腺的囊肿或肿瘤，临床上称为VHL 综合征，尽管散发性HB 在临床上更为常见。

该病主要发生在小脑半球旁正中，其次是小脑蚓部、延髓和桥小脑角区域，幕上区域相对较少。主要发生于单例，多发病例多见于VHL患者。综合症。

颅内HB 分类和MRI 症状

囊性结节型：指囊性部分占整个肿瘤的75%以上，是HB的典型症状，主要表现为边界清楚、有小结节的大囊肿，囊壁薄，平滑，T2WI、T1WI信号与脑脊液信号相似，DWI呈低信号，T2-Flair信号高于脑脊液，这与囊液中蛋白质含量较高有关。在增强扫描中突出显示囊肿壁和囊液。附壁结节通常位于囊肿的一侧，靠近脑膜。一般小于2.0cm，增强扫描明显增强，可见“壁灯征”和“印戒征”，壁结节中心易发生囊性变、出血、血管空化。这表现为缺乏增强区域的突出的壁结节，被称为“囊肿”。 - 袋内标志。 ”

情况1

29岁女性，右小脑半球囊性结节HB：耀斑信号高于脑脊液，DWI囊性区及附壁结节呈低信号，结节位于病灶后方及上方，突出，扫描均匀并清晰：“壁灯标志”、“图章戒指标志”。

案例2

男性，42岁，左侧小脑半球囊性结节HB：大囊性结节改变，瘤周轻度水肿，耀斑信号高于脑脊液，附壁结节位于后上部，均匀强化明显。“壁灯征”和“图章戒指标志”。

案例3

9岁男性，左小脑半球结节HB：第四脑室受压，附壁结节位于病灶后方，明显加重。还有一个小的中央囊性非增强区域。囊肿内囊肿的迹象。”

囊性实性：囊性部分占肿瘤总量的25%至74%。病变通常呈圆形或圆形，并且由于囊性改变和出血的组合，常常显示出混合信号。 T1WI主要表现为低值。信号或低信号、等高混合信号，T2WI 呈高信号为主，耀斑呈高信号，DWI 呈低信号。肿瘤实性部分常由毛细血管网、海绵状血管网和内皮细胞组成，增强扫描常有明显强化，病灶内或病灶周围有空血管，常可见此征象。

情况1

男性，49岁，左侧小脑半球囊性实性HB：囊性实性占位，DWI低信号，瘤周水肿明显，实性区强化明显，病灶周围有供血动脉。

案例2

男性，73岁，右侧桥小脑角区囊性实性HB：囊性实性占位，DWI实性稍高信号，Flair信号稍高，增强扫描实性明显强化，可见流腔病变周围。血管阴影。

实性型：较为少见的类型，囊性部分占肿瘤总体积小于25%，边界不清晰，以圆形或环状改变为主，信号均匀或不均匀，T2WI呈高信号或稍高信号，T1WI呈低信号或稍低信号，DWI多为低信号，少数为等信号，瘤周水肿常见。增强扫描中实性区域显着增强，病灶内有小片状非增强区域。可以看到蜿蜒的水流。空血管阴影常见于肿瘤内部或周围，该征象的发生率明显高于其他类型征象。

情况1

女性，51岁，HB富集于右侧小脑半球：混合信号占据右侧小脑半球，T2WI以高信号为主，T1WI低信号或稍低信号，DWI低信号，Flair稍高信号，增强扫描增强显示病灶内有一个小的囊性非增强区域，具有曲折的血流和空血管信号。

案例2

男性，43岁，右小脑半球实性HB型：右小脑半球被占据，信号不均匀，肿瘤周围实性水肿清晰，造影清晰，病灶内呈斑片状对比；病灶周围有迂曲的血运。

单纯性囊肿型：囊性部分占据整个肿瘤。该型罕见，临床上易误诊为单纯性囊肿。它通常表现为边界清晰的圆形囊性肿块。 T2WI 和T1WI 信号相似。耀斑信号高于脑脊液增强扫描时囊壁和囊液无强化，壁结节无强化肿瘤周围及周围空血管无信号。

情况1

一名36 岁男性，右小脑半球单纯性囊性HB。

脊髓血管母细胞瘤

脊髓血管母细胞瘤相对罕见。最常见于胸脊髓，其次是颈脊髓。它的完整形式更为常见。但囊性结节型的特点是“大囊性结节”和附壁结节。常位于脊髓背侧，常伴有脊髓空洞症和水肿，增强扫描显示明显强化的结节或肿块。结节与软脑膜紧密相连，常存在空血管信号和血管。 在文献中，有报道称其发生在颅内和椎管内。与血管母细胞瘤相比，后者实性型更为常见。

情况1

男性，41岁，球状结节HB

案例2

19岁，女性。 T11-12 水平髓内HB 实性，完全空洞，空血管影，血管形成。

VHL综合征

VHL（von Hippel-Lindau）综合征：也称为Hippel-Lindau 综合征，是一种家族性常染色体显性遗传疾病，常影响视网膜、中枢神经系统、胰腺、肾脏和肾上腺。该综合征的发病率约为1/36,000，其特点是多中心、多发性肿瘤，其中中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿/癌、嗜铬细胞瘤、胰腺囊肿和囊腺瘤最为常见。

VHL 综合征分类以及遗传和表型相关性

I型以无嗜铬细胞瘤为特征，根据是否存在肾细胞癌分为IA型和IB型，大多数患者的首发病变为视网膜和神经系统的血管母细胞瘤。

II型以存在嗜铬细胞瘤为特征，根据有无肾细胞癌分为IIA型和IIB型。

IIC型仅以嗜铬细胞瘤为特征。

VHL综合征的诊断标准和分类：满足下列条件之一即可诊断：多发性视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤；1例累及内脏的视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤；有明确的VHL病史综合症不包括或。

情况1

女，41岁，VHL综合征I型：HB+右小脑半球多发性胰腺囊肿。

概括

HB是一种相对罕见的中枢神经系统良性血管生成肿瘤。它在35岁至45岁之间的男性中更为常见。男性比女性更常见。它通常被视为孤立性肿瘤。它通常发生在以下年龄段：在邻近后颅窝中线的小脑半球，囊性结节型是主要症状。形态：发生在脊髓的多为实性，多位于胸脊髓，其次为颈椎。 VHL综合征多发病例较多见，MRI是最好的诊断方法。

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