这种癌种，你“瘤”意了吗？带你认识罕见的滤泡树突状细胞肉瘤
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|#益阳头条##益阳市中心医院#12月1日，一位特殊的扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤患者来到肿瘤科门诊。临床上常见的肉瘤有骨肉瘤和尤文氏肉瘤，但实际上有一种肉瘤因其发病率低、名称独特而占据了肉瘤世界的一角，这就是所谓的“滤过性肉瘤”。 “肺泡树突状细胞肉瘤”。跟随益阳市中心医院专家一起了解一下吧！
滤泡树突细胞肉瘤什么是滤泡树突细胞肉瘤？滤泡树突细胞肉瘤(FDCS) 是一种在形态学和免疫表型上表现出滤泡树突细胞分化的肿瘤生长。 1986年首次报道，是一种来源于滤泡树突状上皮细胞的低度恶性肿瘤。大多数病例涉及淋巴结，其中最常见的是颈部淋巴结。 58%的病例涉及结外转移，最常见的是扁桃体、胃肠道、软组织、纵隔和腹膜后转移。最常见的转移部位包括淋巴结。肺等和肝脏。目前病因不明，但可能与EBV病毒（人类疱疹病毒）感染有关。 FDCS发生的年龄范围很广，通常是成年人，男性和女性的发病率基本相同。
临床症状有哪些？FDCS最典型的症状是生长缓慢、无痛的肿瘤，但同时根据发病部位的不同，出现相应的局部症状。例如，如果FDCS起源于胃肠道或肝脏，肿瘤可能侵入腹膜，引起腹痛等症状；如果FDCS起源于头颈部淋巴结，则可能导致腹膜炎。呼吸困难。可能会导致呼吸困难。随着肿瘤的生长，它会对神经和气管造成压力，导致声音嘶哑和其他症状。少数病例与副肿瘤性天疱疮或重症肌无力有关。
需要做什么来确认呢？B超音波、CT、MR等检查可以揭示肿瘤的大小、位置以及周围组织的侵犯情况，但诊断FDCS的金标准仍然是病理活检。常用的活检方法包括针吸活检和手术切除活检。免疫组织化学滤泡树突状细胞标志物（CD21、CD35、CD23）、CXCL13、D2-40、簇蛋白、波形蛋白、肌成束蛋白、EGFR、HLA-DR、EMA、serglycin（SRGN）、PD-L1、Ki-67 增殖指数通常为<5%；炎性假瘤样形态表达EBER。
有哪些治疗方法？目前FDCS的最佳治疗建议尚不清楚，临床治疗主要以手术切除为主，也可以联合手术和辅助化疗。对于患有更广泛或无法切除的晚期疾病的患者，化疗是主要的治疗方法。其他常用的肿瘤治疗方法，如靶向药物和免疫检查点抑制剂，对于FDCS的适用性还需要进一步的研究来证实。
总体而言，滤泡树突状细胞肉瘤是一种低级别肿瘤，局部复发率为28%，远处转移率为27%。在临床上，肿瘤科医生必须充分了解罕见癌症的类型，并在此基础上开展治疗，为患者的“早发现”、“早诊断”、“早治疗”做出贡献。责任！
湘医聊特约作者：益阳市中心医院卢凯丽关注@湘医聊，获取更多健康科普资讯！
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