心脏血管肉瘤最长生存期，心血管肉瘤症状

原发性心血管血管肉瘤：病例和文献综述

原发性心血管血管肉瘤：病例报告及文献复**

张杰李遥高秉臣崔丽春杜江飞

作者单位：西安长安医院肿瘤科710016

通讯作者： 李耀， email: liyaovip9@163.com

01

临床信息

患者为29岁女性，因“持续咳嗽、咳痰1个月”于2016年12月24日入院。入院前1个月，患者出现咳嗽、咳痰，未引起重视。 2016年12月24日，患者因咳嗽咳痰加重、胸闷、运动后气短到我院门诊就诊。体检发现双肺、心脏呼吸音粗重。双侧边界稍扩大，心率规则65次/分，各瓣膜未闻及病理性杂音。患者被放在平板车上，由于体位原因拒绝接受胸部X光检查，但胸部CT显示右心房有一个空间向右心室凸出，提示有肌瘤或粘液瘤。双肺均出现小斑片状阴影，超声心动图显示右心房、右心室及部分右心室流出道内有约89mm54mm43mm的肿块状异常回声，提示有新的微生物存在。考虑（图）1）；

箭头表示右心房内的软组织肿块。

图1 患者超声心动图

心脏磁共振成像显示右心房有一个95毫米74毫米45毫米的巨大占位性病变。在那里，他因心脏缺陷住院。既往身体健康，无肿瘤及相关疾病家族史。入院查体：体温36.6，脉搏60次/分，呼吸19次/分，血压120/70毫米汞柱。 PS身体状况评分：2分，NRS疼痛评分：2分。浅表淋巴结未触及明显肿大，颈动脉无怒张，也无肝颈静脉反流体征（-）。胸部对称，无变形，呼吸运动一致，双肺叩诊无声，双肺听诊呼吸音粗，无湿啰音、干啰音及胸膜擦音。前胸未见异常隆起或脉搏异常，心尖搏动位于左锁骨中线外侧1.5cm，第5肋间，无震颤，两侧心脏边界稍增宽，心率正常60次/分，瓣膜正常。我没有听到任何病态的声音。腹部和神经系统检查未发现明显异常。住院后，2016年12月27日行PET-CT，右心房区可见上、下腔静脉等不规则软组织阴影，提示为糖代谢加速所致恶性病变，提示血管肉瘤更倾向于。考虑一下（图2）。

A：横切面；B：冠状面；C：矢状面；红十字中心所示的心脏肿瘤显示高浓度的放射性核素分布。

图2 患者PET-CT融合图像

手术于2017年1月4日在全身麻醉下进行，但术中肿瘤已侵犯并包围右冠状动脉，因此仅进行复位手术，术后仍残留肿瘤组织。术后病理免疫组化：AE1/AE3(-)、Bcl-2(+)、CD31(+)、CD34(+)、CD99()、D2-40局灶(+)、ERG(+)、F8(+) 、F53(+)、STAT6(-)、Vim(+)、Ki-67标记指数约为80%。考虑到间质组织来源的肿瘤，形态学和免疫组织化学结果的结合支持血管肉瘤的诊断。 2017年1月13日的CT扫描显示心脏有残留病灶，但没有转移病灶。心电图显示窦性心动过速和下壁广泛前壁心肌缺血。 2017年1月23日，进行紫杉醇+重组人血管内皮抑素（内皮抑素）化疗。化疗后复查心脏CT，发现右心房及右心室区域有一较大低密度影，大小约100 mm82 mm68 mm，与右心房及右心室壁边界不清。升主动脉右前部已到达，右心房明显扩大，右心室结构几乎看不见。造影显示病灶不均匀强化，累及上、下腔静脉（图3）。

A、B：箭头表示心脏肿瘤低密度区，B中的红线表示肿瘤轮廓。

C：箭头所示的红色区域是肿瘤的3D 重建图像。

图3 患者心脏CT图像

冠状动脉CT血管造影未见明显异常。 2017年2月20日，针对CT观察到的右心房和右心室病灶，进行54Gy/30次的适形调强放射治疗。患者心脏病变稳定，但随后在颈部、胸部、腰骶部和附件、左侧坐骨、双侧髂骨、双肺、肝脏、脾脏、右侧肾上腺区和淋巴结发生转移。他接受了几轮姑息性放射治疗。尽管疼痛减轻了，但他的症状却迅速恶化，并于2017 年5 月13 日去世。

02

讨论

原发性心血管血管肉瘤是最常见的原发性心脏恶性肿瘤，发病年龄为3050岁，男性多于女性，90%的病变发生在右心房。 [1,2]。临床症状主要为呼吸困难、胸痛、心力衰竭，偶有心包积液、腔静脉闭塞、肺栓塞、咯血等，但因发病早期不引起血流动力学紊乱而较明显。没有任何症状。它具有高度侵袭性且进展迅速，66%至89%的患者在诊断时已转移至肺、肝、骨和淋巴结[3]。超声心动图是一种用于检测心脏肿瘤的非侵入性成像方法，可评估心脏各腔室的形态和功能，提供心脏肿瘤的位置、大小、形状和活动性的精确视图，并可评估血流动力学。 CT和磁共振成像主要显示心脏肿瘤的大小及其与周围组织和血管的关系，但磁共振成像还可以评估心脏功能和血流量，作为选择手术方法的依据。 PET-CT是CT解剖成像和PET功能成像的融合，不仅能反映肿瘤的功能代谢和区分良恶性肿瘤，还能反映肿瘤局部和全身的浸润情况并能显示转移程度并具有高灵敏度。它具有很强的特异性和系统性特点，在肿瘤的诊断、分期和治疗中发挥着重要作用。

由于原发性心脏血管肉瘤很少见，目前临床上尚无标准化治疗方法。在没有明显转移或手术禁忌症的情况下，根治性手术是最重要的治疗方法。无法手术切除的患者9-12个月的生存率仅为10%[4]。困扰手术治疗的主要问题是肿瘤已经侵犯心肌、瓣膜、心包甚至冠状动脉。由于侵犯左侧心脏是限制手术治疗的主要问题，因此完全手术切除的可能性不大，而且在大多数情况下减瘤手术的结果并不令人满意。心脏直视手术风险较高，临床上患者常在术后1个月内因突发循环衰竭而死亡。尽管该患者确诊时并未出现远处转移，但由于病灶围绕冠状动脉，肿瘤无法完全切除，是后续局部复发、远处转移、预后不良的高危因素。

术后辅助化疗尚无明确统一的方案，临床上最常用的药物有阿霉素、异环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪等，但近年来紫杉烷类化疗药物在血管肉瘤的治疗中得到广泛应用。治疗[5]。伊马替尼、索拉非尼、贝伐珠单抗等分子靶向药物均显示出一定的临床治疗效果[6,7,8]。多项临床试验也发现，与多西紫杉醇单药化疗相比，多西紫杉醇联合贝伐珠单抗并未显示出明显的临床疗效[9]。对于这个病人，我们选择了毒性较小、易透过细胞膜的脂质体紫杉醇和重组人血管内皮抑素联合化疗，但化疗后病情进展很快，化疗以失败告终，我就这么做了。

术后辅助放疗有助于提高局部控制率、降低复发率、提高生存率。血管肉瘤是一种对放射治疗有抵抗力的恶性肿瘤。目前，耐放疗的肿瘤需要高剂量照射，但心脏和心肌细胞的特性使其对放疗的抵抗力较差，高剂量照射会造成严重损伤。对心脏本身和周围组织的影响是显着的，目前报道的照射范围为10至64Gy，中位放疗剂量为50Gy[10]。患者术后针对局部复发病灶接受54 Gy/30剂量的三维适形调强放射治疗。放疗期间未见明显副作用。放疗后，局部病灶保持稳定，但出现远处转移。

据现有报道，心血管血管肉瘤最长生存时间分别为84个月和64个月，所有患者均接受手术、放疗、化疗等综合治疗[11]。患者首先接受减瘤手术，然后接受一个周期的联合紫杉醇酯质粒和抗血管生成药物内皮抑素（重组人内皮抑素）的全身化疗。化疗后，病人的残余心脏病比以前大了很多。心脏病放射治疗为54Gy/30次，放射治疗后，心脏病稳定，但腰骶部、阑尾、左侧坐骨、双侧髂骨、肝、脾等处出现多发骨转移，心脏中也观察到转移。右肾上腺。该患者接受了手术、化疗和放疗，但效果不佳，表明心血管血管肉瘤具有高度侵袭性，总生存期仅为6个月。

评论

北京协和医院心内科方立果

本文介绍一例年轻的心脏血管肉瘤患者，在采取手术、放疗、联合化疗等综合肿瘤治疗方法后，短时间内出现心脏肿瘤复发并全身转移，仅存活半年。心脏血管肉瘤是高度恶性的。

占据心腔内的肿瘤、血栓、无菌植物、传染性植物、与免疫紊乱相关的炎性坏死以及心腔内的正常残留结构（如下腔静脉瓣、His网、右心房嵴等）的鉴别诊断。 ）这样的。

在考虑诊断原发性心脏肿瘤时，应首先排除恶性肿瘤的心脏转移。恶性肿瘤引起的心脏转移并不罕见，而且比原发肿瘤更为常见。恶性肿瘤转移到右心比转移到右心更常见。在右心室流出道梗阻的情况下，转移部位为心包、心肌和心内膜。心内转移很少见。心包约占转移部位的90%，心室和心肌受累约占90%。十。仅超声心动图显示该患者右心房占据巨大空间，很少考虑肿瘤以外的疾病，但PET-CT显示心脏存在高代谢性恶性病变，已确诊，但身体其他部位未发现高代谢性病变。我们还表明，右心房肿块一定是心脏的原发性恶性肿瘤。心脏磁共振成像可以帮助阐明心脏质量与心脏及心外组织之间的关系，但本例没有详细解释。

提示心脏肿瘤恶性的因素包括远处转移、局部纵隔侵犯、肿瘤快速生长、血性心包积液、心前区疼痛、位于心脏右侧或心房游离壁、两个位置的壁内和腔内证据，提示良性延伸至肺静脉等的特征是它占据房间隔的左侧并且生长缓慢。粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，也是最常见的良性心脏肿瘤。 86% 发生在左心房，最常见的附着部位是卵圆窝。最常见的原发性恶性肿瘤是血管肉瘤，其他包括横纹肌肉瘤、间皮瘤和纤维肉瘤。

腔内原发性恶性心脏肿瘤常侵犯心肌及其他周围组织。手术治疗主要是姑息治疗。进行部分切除以去除阻塞以改善血流动力学。术后放疗或化疗可以延长生存期。但如何才能改善这种状况呢？患者的生存是一个需要进一步临床研究的问题。对于没有侵袭性转移的原发性心脏恶性肿瘤，心脏原位移植可以显着提高长期生存率。

在这种情况下，超声心动图仅描绘了右心房内较大肿块的回声，并没有提供有关血流动力学或心功能的详细信息，但这正是超声心动图的优点；可以观察瓣膜是否存在闭塞并且可以估计是否存在遮挡。如果三尖瓣发生堵塞，则测量肺动脉压，如果肺动脉压升高，则怀疑肺栓塞。此外，在这种情况下，可以在手术前考虑超声心动图或声学对比测试。将声学造影剂注入外周静脉。恶性肿瘤富含血管，造影剂微泡可能集中在肿瘤内。粘液瘤是一种良性肿瘤。少量造影剂微泡可见，血凝块呈阴性。另外，术前可进行冠状动脉造影或冠状动脉CT，以明确肿瘤的血供与冠状动脉的关系。为了比较术前和术后的变化，术前最好提供心电图。

本文来源

常杰，李耀，高斌成，等. 原发性心血管血管肉瘤病例及文献复**[J]. 中华心血管杂志， 2018, 23(5): 418-420.

参考

[1] OrlandiA, FerlosioA, RoselliM, et al. 心脏肉瘤：更新[J]. J Thorac Oncol, 2010, 5(9): 1483-1489.

[2] ButanyJ, NairV, NaseemuddinA, et al. 心脏肿瘤的诊断与治疗： [J], Lancet Oncol, 2005, 6(4): 219-228.

[3] BoumaW, LexisCP, WillemsTP, et al. 原发性右心房血管肉瘤成功手术切除[J], J Cardiothorac Surg, 2011, 6(1): 47.

[4]LejaMJ, ShahDJ, ReardonMJ. 原发性心脏肿瘤[J].Tex Heart Inst J, 2011, 38(3): 261-262.

[5] KajiharaI, KanemaruH, MiyakeT, et al. S-1与多西他赛联合化疗治疗紫杉醇耐药皮肤血管肉瘤[J]. Drug Discov Ther, 2015, 9(1): 75-77.

[6] MakiRG, D'AdamoDR, KeohanML, et al. 索拉非尼治疗转移性或复发性肉瘤的II 期研究[J]. J Clin Oncol, 2009, 27(19): 3133-3140.

[7] ChughR, WathenJK, MakiRG, et al. 使用贝叶斯分层统计模型对伊马替尼治疗10 种肉瘤组织学亚型进行的II 期多中心试验[J]. J Clin Oncol, 2009, 27(19): 3148-3153.

[8]AgulnikM, YarberJL, OkunoSH, et al. 贝伐珠单抗治疗血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤的开放标签、多中心II期研究[J]. Ann Oncol, 2012, 24(1): 257 -263.

[9] Ray-Coquard IL, Domont J, Tresch-Bruneel E, et al. 每周一次紫杉醇联合或不联合贝伐单抗治疗晚期血管肉瘤：一项随机II 期试验[J]. J Clin Oncol, 2015. 33 (25): 2797-2802。

[10]TakenakaS,HashimotoN,ArakiN,等.软组织肉瘤心脏转移11例[J].日本临床肿瘤杂志，2011,41(4): 514-518.

[11] Look HongNJ, PandalaiPK, HornickJL, et al. 心血管血管肉瘤： 20 年单机构经验的管理和结果[J]. Ann of Surg Oncol, 2012, 19(8): 2707-2715.