你了解风湿疾病么?一例被误诊为白癜风的crest综合征吗，对风湿病最具病理诊断意义的病变是
chanong
|CREST综合征误诊为白癜风1例
患者为46岁女性，2年前无明显诱因出现颈部皮肤局部色素脱失，逐渐出现面部皮肤紧绷，感冒后手指发白发紫，导致双侧疼痛。手指。腕部、掌指关节、面颈部皮肤出现色素脱失和色素沉着交替，面部出现毛细血管扩张。随后，患者逐渐出现吞咽困难，并在多家医院接受治疗。他被诊断患有类风湿关节炎和白癜风，并接受口服和外用抗风湿药物治疗，但效果不佳。
随后，患者到我院三个内科就诊，三内科医生团队对患者的体检结果进行了仔细检查，并结合其他医院的检测报告，未发现异常。胃肠造影显示胃下垂。抗核抗体：核仁型1：1000，ANA谱未见异常，诊断考虑为“CRSET综合征” 为了进一步明确病理，让患者得到更好的治疗，通过远程会诊平台会见了王先生。兰州大学第二医院李平主任医师与我们保持联系，王利平主任医师认真听取了病例报告，肯定了我院的诊断，同时为治疗提供了指导意见和建议。病人的后续治疗。去了。病史检查：慢性病程，以雷诺现象、手指肿胀、颈部皮肤局灶性色素脱失、面颈部皮肤色素脱失和交替性色素沉着、面部毛细血管扩张为特征。女人与
健康科普小班
1.什么是硬皮病？
硬皮病，也称为系统性硬化症，是一种以皮肤和内脏器官纤维化和血管病变为特征的自身免疫性疾病。纤维化不仅使皮肤逐渐增厚、变硬、失去弹性，还会使肺、胃等内脏器官出现类似的纤维化症状，最终失去正常功能。硬皮病不具有传染性，但可能危及生命，不仅影响皮肤病变，还影响内脏器官。这种疾病的病因目前尚不清楚，但可能的危险因素包括：
1、易感基因：研究表明，硬皮病具有特定的遗传易感性，与某些基因密切相关。
2.环境因素：反复接触X射线、接触某些化学物质如二氧化硅、溶剂、氯乙烯、石油、色氨酸、钆剂、氨苯砜、博来霉素以及慢性感染如Epstein-Barr感染等。病毒、巨细胞病毒感染。吸烟不是这种疾病的危险因素，但它会使症状恶化。
3.免疫异常：硬皮病是一种自身免疫性疾病，常与其他全身性或器官特异性自身免疫性疾病重叠。常见的疾病包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和干燥综合征，以及桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。这样的。
4.血管病变：在本病发病过程中，血管病变尤其是微血管病变常被认为是硬皮病发生发展的始动因素之一。
5.性激素：这种疾病女性多于男性，提示可能与性激素有关。
2.硬皮病的临床症状
1.皮肤症状：
(1)雷诺现象：受冷或压力导致手指、脚趾出现一系列颜色变化，先变苍白，然后呈蓝色或紫色，最后变得充血、发红，引起手指、脚趾出现一系列颜色变化有的情况下还伴有手脚疼痛。这是硬皮病最早也是最常见的症状之一。
图1 雷诺现象
(2)皮肤肿胀、增厚、硬化，通常对称发生，发生于手指、脚趾、手臂、躯干、面部。有些患者有毛细血管扩张，可分为三个阶段。
水肿期：通常从手、面部开始，皮肤变得肿胀变硬，皮肤纹路消失，手指变成“香肠”状，常伴有皮温下降。
图2：手指皮肤收紧，皱纹消失，出现色素沉着和关节挛缩。
硬化阶段：皮肤变硬，不易抬起，变得蜡质，嘴唇变薄，嘴周围形成放射状皱纹，张口受到限制，鼻子变小，脸上皱纹减少，出现僵硬， “面具脸”的样子。
萎缩期：皮肤萎缩变薄，与骨头紧密结合，如皮革包裹，患处毛发脱落，关节挛缩，活动受限。
(3)指腹变薄，手脚尖溃烂、坏死、发黑。
图3 指垫变薄、指尖点状疤痕、指尖坏疽
2.骨骼和肌肉症状：可出现关节肿胀疼痛、僵硬、活动受限、肌肉萎缩、肌无力、骨骼肌慢性疼痛、手指骨质吸收等。
3.胃肠道症状：吞咽困难、窒息、反酸、胃灼热、腹胀、消化不良、腹泻和便秘交替、大小便失禁，甚至假性梗阻、胃窦血管舒张（“西瓜”）引起慢性消化道出血。也叫“胃病”） 。
4.肺部症状：合并间质性肺病时，可出现干咳、气短、劳力后呼吸困难；合并肺动脉高压时，可出现劳力时呼吸困难、活动耐量降低，出行前必须做好准备在。
5.心脏症状：虽然早期往往没有明显症状，且常被忽视，但可能会出现各种严重的心脏问题和猝死。典型症状包括胸闷、心悸和前胸痛。
6.肾脏症状：出现肾脏危象时，可能会出现夜尿、血尿、泡沫尿、突然剧烈头痛、恶心、呕吐、肌酐升高、血压升高等症状。
7.其他症状：乏力、食欲不振、消瘦、抑郁、性功能�**取�
3. SSc（系统性硬化症）根据皮肤受累程度和临床特征可分为四种类型。
(1)局部皮肤型SSc：皮肤增厚、硬化通常从四肢远端到近端发生，但也可局限于肘部和膝盖，伴或不伴面部受累。分类为lcSSc。
(2)弥漫性皮肤SSc：肘部和膝盖以外的皮肤增厚变硬，到达其近端并累及躯干，称为dcSSc，伴或不伴面部受累。
(3)重叠综合征：弥漫性或局灶性皮肤SSc与其他明确诊断的结缔组织疾病共存，如类风湿性关节炎、炎性肌病、系统性红斑狼疮等。
(4)无皮肤硬化的SSc：少数SSc患者(